Problèmes majeurs :
Risque respiratoire
Risque fonction des organes infiltrés
Description :
Désigne 3 entités anciennement regroupées sous le nom d’"Histiocytose X" liées à une dysrégulation immune.
Dans l’ordre croissant de sévérité : Granulome à éosinophiles, la maladie de Hand-Schuller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe
Prolifération d’un type spécifique d’histiocytes : les cellules de Langerhans
Elles infiltrent de nombreux organes affectant leur fonctionnement : - L’atteinte osseuse et pulmonaire (fibrose) sont les plus fréquentes, on retrouve des atteintes polysystémiques :
— adénopathies
— Toux, dyspnée, cyanoses, épanchements pleuraux, pneumopathies interstitielles, bulles ( pneumothorax) , insuffisance respiratoire
— Péricardite constrictive
— Peau : croûtes, rash.
— Pancytopénie avec fièvre récurrente, infiltration thyroïdienne (hypothyroïdie)
— Système nerveux central:dégénérescence, atteinte hypophysaire si lésions de la base du crâne responsable d’un hypopituitarisme,
— Estomac et tractus digestif, dysfonction hépatique (avec hypoalbuminémie, hyperbilirubinémie), rate, pancréas, mésentère
— Os : crâne orbites, mastoïde, mâchoires d’où baisse de l’acuité auditive, luxation maxillaire. Retard de croissance, lésions au niveau de nombreux os : fémur, pelvis, corps vertébraux, avec fractures pathologiques.
Il est de plus en plus suggéré que la maladie est caractérisée par le degré et le nombre d ’organes atteints plutôt que par le nom de la maladie utilisé à l’origine
Dénomination antérieure :
- Granulome à éosinophiles : lésions niveau du crâne, non évolutives, circonscrites avec éosinophilie ;
- Hand-Schuller-Christian : associe exophtalmie-lacunes osseuses-diabète sucré ;
- Letterer-Siwe : histiocytose aiguë, disséminée avec des lésions cutanées, muqueuses et osseuses
Implications Anesthésiques :
Évaluer les différentes localisations
Rechercher hypopituitarisme en préopératoire
Rechercher pancytopénie
Évaluer état dentaire
Évaluation respiratoire : EFR et gaz du sang, radiographies squelette.
En peropératoire surveiller les pressions d’insufflation pour éviter un pneumothorax, privilégier la ventilation spontanée dés que possible.
Traitement : corticothérapie : attention au risque de la corticothérapie au long cours et adapter doses au stress.
La dysfonction hépatique altère le transport et le métabolisme des drogues.
Surveiller la fonction respiratoire en postopératoire
Lacunes osseuses pouvant être responsables de fractures pathologiques : attention à la mobilisation et à la position peropératoire
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