HISTIOCYTOSE LANGHERANSIENNE (HISTIOCYTOSE X)

Maladie de Letterer-Siwe, de Hand-Shuller-Christian, Granulome à éosinophiles

lundi 6 décembre 2010, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs :
- Risque respiratoire
- Risque fonction des organes infiltrés

Description :
- Désigne 3 entités anciennement regroupées sous le nom d’"Histiocytose X" liées à une dysrégulation immune.
- Dans l’ordre croissant de sévérité : Granulome à éosinophiles, la maladie de Hand-Schuller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe
- Prolifération d’un type spécifique d’histiocytes : les cellules de Langerhans
- Elles infiltrent de nombreux organes affectant leur fonctionnement : - L’atteinte osseuse et pulmonaire (fibrose) sont les plus fréquentes, on retrouve des atteintes polysystémiques :
— adénopathies
— Toux, dyspnée, cyanoses, épanchements pleuraux, pneumopathies interstitielles, bulles ( pneumothorax) , insuffisance respiratoire
— Péricardite constrictive
— Peau : croûtes, rash.
— Pancytopénie avec fièvre récurrente, infiltration thyroïdienne (hypothyroïdie)
— Système nerveux central:dégénérescence, atteinte hypophysaire si lésions de la base du crâne responsable d’un hypopituitarisme,
— Estomac et tractus digestif, dysfonction hépatique (avec hypoalbuminémie, hyperbilirubinémie), rate, pancréas, mésentère
— Os : crâne orbites, mastoïde, mâchoires d’où baisse de l’acuité auditive, luxation maxillaire. Retard de croissance, lésions au niveau de nombreux os : fémur, pelvis, corps vertébraux, avec fractures pathologiques.
- Il est de plus en plus suggéré que la maladie est caractérisée par le degré et le nombre d ’organes atteints plutôt que par le nom de la maladie utilisé à l’origine
- Dénomination antérieure :

  • Granulome à éosinophiles : lésions niveau du crâne, non évolutives, circonscrites avec éosinophilie ;
  • Hand-Schuller-Christian : associe exophtalmie-lacunes osseuses-diabète sucré ;
  • Letterer-Siwe : histiocytose aiguë, disséminée avec des lésions cutanées, muqueuses et osseuses

Implications Anesthésiques :
- Évaluer les différentes localisations
- Rechercher hypopituitarisme en préopératoire
- Rechercher pancytopénie
- Évaluer état dentaire
- Évaluation respiratoire : EFR et gaz du sang, radiographies squelette.
- En peropératoire surveiller les pressions d’insufflation pour éviter un pneumothorax, privilégier la ventilation spontanée dés que possible.
- Traitement : corticothérapie : attention au risque de la corticothérapie au long cours et adapter doses au stress.
- La dysfonction hépatique altère le transport et le métabolisme des drogues.
- Surveiller la fonction respiratoire en postopératoire
- Lacunes osseuses pouvant être responsables de fractures pathologiques : attention à la mobilisation et à la position peropératoire

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