KLIPPEL - FEIL (Syndrome de)

28-06-2013, par Dr MOMBLANO Patricia

Problèmes majeurs:
- Instabilité cervicale
- Intubation difficile

Description:
- Caractérisée par une fusion congénitale des vertèbres cervicales par défaut de segmentation in utero. Le mode de transmission est mal connu.
- Classiquement on retrouve l'association: Implantation postérieure basse des cheveux, limitation des mouvements du cou, cou court, mais l'expression clinique est variable.
- Il existe un défaut d'extension, de flexion et de rotation de la tête sur le cou. Ces malformations peuvent être responsables d'instabilité au niveau de l'étage cervical inférieur.
- Autres malformations associées: scoliose, rénale (fréquente, à des degrés divers), cardiopathie (defect du septum, coarctation de l'aorte) , aplasie pulmonaire, dysmorphie au niveau des membres, des côtes, troubles de l'audition.
- Il peut exister une obstruction des voies aériennes supérieures liée à la dysmorphie cervicale, avec syndrome d'apnée du sommeil
- La fusion des vertèbres cervicales peut être responsable de troubles neurologiques par compression.
- Le traitement est symptomatique, correcteur de la scoliose, de la compression médullaire



Implications Anesthésiques:
- Le risque d'intubation difficile est majeur: évaluer les difficultés d'intubation, disposer du matériel d'intubation difficile, la mise en place du laryngoscope peut s'avérer très difficile.
- L'instabilité cervicale aggrave le risque de complications neurologiques lors de l'intubation, la réaliser sous fibroscope de préférence pour éviter les manipulations de la colonne
- Radiographies en préopératoire de la colonne cervicale pour évaluer cette instabilité
- Dépister les malformations associées, en particulier rénale et cardiaque
- Évaluation respiratoire, rechercher syndrome d'apnée du sommeil
- Risque d'insuffisance respiratoire postopératoire (2) en cas d'atteinte pré-existante et d'obstruction des voies aériennes supérieures: surveillance étroite
- Prudence lors de l'installation sur la table opératoire en raison des malformations.

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Voir en ligne : ORPHANET

*KFS

*Klippel-Feil Syndrome Clinical Presentation - Updated: Feb 22, 2017 - Author: Thomas R Lewis, MD; Chief Editor: Jeffrey A Goldstein, MD
J Andy Sullivan, MD, Clinical Professor of Pediatric Orthopedics, Department of Orthopedic Surgery, University of Oklahoma College of Medicine


*(1) Sleep Apnea
Mary E Cataletto, MD, Associate Director, Division of Pediatric Pulmonology, Winthrop University Hospital; Professor of Clinical Pediatrics, State University of New York at Stony Brook; Director of Children's Sleep Services, Winthrop University Hospital
sur site Emedicinefrom WebMD


*Anaesthetic management of a patient with Klippel-Feil syndrome
Sunny Alex MD; Rammoorthi Rao MD
Department Of Anaesthesiology
Kasturba Medical College
The Internet Journal of Anesthesiology. 2009 Volume 20 Number 2


*(2) Adult Klippel-Feil syndrome: haemodynamic instability in the prone position and postoperative respiratory failure
Anaesthesia and Intensive Care, Feb, 2007 Feb;35(1):124-7.
D.C.A. Teoh, D.L. Williams
Department ofAnaesthesia and Pain Management, The Royal Melbourne Hospital, Melbourne, Victoria, Australia.


*Illustrations sur site Lookfordiagnosis & site Wheeless' Textbook of Orthopaedics